Saúde
Entenda Doença de Creutzfeldt-Jakob e busca por tratamento
Saúde
A comunidade científica tem, até o momento, mais perguntas e hipóteses do que certezas absolutas a respeito da Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). A condição é rara, com menos de 100 casos suspeitos registrados por ano no Brasil e ganhou atenção pública após o diagnóstico do piloto e youtuber Lito Souza.

A doença se instala quando formas anormais de uma proteína produzida dentro das células cerebrais, os príons, passam a se acumular, comprometendo o funcionamento do órgão. Por isso, a DCJ é um dos tipos das chamadas doenças priônicas. O quadro progride rapidamente com desfecho fatal.
De acordo com a professora do Instituto de Bioquímica Médica Leopoldo de Meis da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) Tuane Vieira, em uma minoria de casos, isso ocorre devido à mutação genética. Ela é uma das principais pesquisadoras sobre a doença no país.
Também há registros raros de pacientes que desenvolveram DCJ após exposição a príons durante procedimentos médicos invasivos ou que adquiriram uma variante após consumir carne de animais contaminados com o chamado “mal da vaca louca”.
Ação cerebral
No entanto, na maior parte da ocorrências, ainda não se sabe por que as células cerebrais passam a acumular os príons. Uma das hipóteses é que seja um efeito colateral drástico a infecções virais, mas ainda não há comprovação.
“O vírus ele se utiliza da maquinária da célula para se replicar e isso causa um estresse para a célula. Alguns vírus, quando fazem isso, matam a célula, outros conseguem se multiplicar e sair sem matar. A gente tenta entender se esse estresse tem relação com o acúmulo dessas proteínas”, explica a professora.
De acordo com a especialista, essas partículas também são infectantes, o que ajuda a explicar a rápida evolução dos danos cerebrais.
“Quando essa forma alterada encontra uma proteína com a forma certa, ela muda essa proteína certa para a forma errada. Aí vira um efeito dominó. Isso vai se aglomerando, o que leva à morte dos neurônios e consequentemente à neurodegeneração.”
Os sintomas podem variar, a depender da região do cérebro mais afetada, mas geralmente começam com o declínio da memória e de outras funções cognitivas, avançando para dificuldades motoras, de comunicação e perda visual.
De acordo com relatos publicados pela esposa de Lito, Mila Seidl, o piloto se mantém lúcido, mas já não consegue se movimentar normalmente, e perdeu parte da visão. Em um vídeo publicado no último fim de semana, Lito aparece em um leito hospitalar, falando com dificuldade.
Ainda de acordo com a professora e pesquisadora, é mais comum que a doença ocorra em pessoas idosas. No entanto, há também registros em pessoas mais novas. Lito Souza, por exemplo, tem 59 anos.
“Quando a gente envelhece, a nossa célula também envelhece, então, a capacidade dela de corrigir esses erros, que já não é 100% originalmente, vai diminuindo, por isso aumenta a probabilidade de ter essas doenças”, explica.
Pesquisas clínicas
Não há cura para a DCJ, nem sequer tratamento que possa retardar ou deter sua progressão. Dois possíveis medicamentos estão sendo testados nos Estados Unidos, um pela farmacêutica Ionis e o outro pelo Broad Institute, ligado à Universidade de Harvard. A família de Lito tenta incluí-lo nos estudos. Lito é especialista em aviação e criador do canal Aviões e Músicas, no Youtube.
Apesar de diferentes, as duas substâncias que estão sendo estudadas demonstraram potencial de diminuir a produção da proteína priônica normal, o que teoricamente reduziria a matéria-prima que poderia ser infectada pela proteína anormal, e consequentemente o acúmulo e a progressão da doença.
O estudo mais avançado é o da Ionis, com um oligonucleotídeo antissenso (molécula de DNA) aplicado diretamente na medula, por meio de pulsão lombar. A empresa fez testes com 56 participantes em 2024.
Em março de 2026, iniciou novo recrutamento para testar uma dosagem diferente. Os primeiros resultados só serão divulgados em 2027.
Segundo a professora, as substâncias em teste são capazes de reduzir a quantidade de matéria-prima necessária para o surgimento de novos príons, mas não ter efeito sobre os estoques acumulados. Isso significa que podem retardar a doença, mas não reverter os danos já causados.
“A gente só tem 100% de certeza que isso funciona depois dos testes. Pode ser que não funcione ou pode ser que não cure, mas prolongue o tempo de vida e melhore a qualidade de vida do paciente.”
Pesquisas no Brasil
Pesquisadores brasileiros também buscam tratamento para a DCJ. Parceria do Instituto de Bioquímica da UFRJ com a Universidade Federal Fluminense e a Universidade Federal de Goiás investiga os efeitos de dois compostos extraídos da moringa oleífera, conhecida popularmente como acácia-branca. In vitro, os resultados foram animadores.
“O extrato da planta inibiu essa capacidade que a proteína errada tem de converter a proteína certa. Depois, a gente ligou essa proteína a umas bolinhas magnéticas para pescar quais as moléculas do extrato capazes de interagir com essa proteína e no final chegamos a dois compostos, o ácido clorogênico e o ácido neoclorogênico”, explica Tuane Vieira.
A alternativa brasileira apresenta ainda uma vantagem: os compostos foram capazes de desagregar os príons que já estavam acumulados. Isso significa que um futuro medicamento à base da substância pode não somente evitar a progressão da doença, mas também desfazer os acúmulos que já causaram danos cerebrais.
O grupo faz agora experimentos em células humanas e busca financiamento para progredir com os testes em animais em parceria com pesquisadores da França. Por enquanto, a pesquisa está sendo financiada pelo Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPQ) e pela Fundação Carlos Chagas de Amparo à pesquisa do Estado do Rio de Janeiro (Faperj).
Mas novamente Tuane Vieira ressalva que a pesquisa está num estágio inicial e não descobriu que a moringa pode curar a DCJ. Ela enfatiza que essas substâncias podem interagir de forma danosa com o organismo. Por isso, todas as fases de teste, em animais e em humanos, são necessárias.
Diagnóstico
O exame mais avançado para confirmar a DCJ se chama RT-QuIC. No Brasil, ele é feito apenas no Instituto de Bioquímica da UFRJ. Como os príons tem capacidade infectante e podem causar uma doença letal, apenas laboratórios com alto nível de biossegurança podem manipulá-los.
“A gente pega a proteína normal e coloca em contato com uma amostra de líquor do paciente. Depois de uma série de experimentos, a gente consegue detectar se aquela amostra converteu ou não a estrutura da proteína normal em anormal. Esse é o padrão ouro para diagnosticar essa doença ainda em vida”, explica Tuane.
A realização do RT-QuIC ainda não faz parte das diretrizes brasileiras sobre a doença. No Sistema Único de Saúde, o diagnóstico é feito após exames de imagem como ressonância magnética e tomografia e análise de um biomarcador no líquor. Mas Tuane defende atualização dessas orientações.
“Esse biomarcador pode aparecer em outras patologias também, e essa é uma doença de progressão rápida, então a gente precisa fechar o diagnóstico rapidamente. A gente está falando de sintomas que evoluem a cada dia. O ideal é que esse resultado seja dado em até cinco dias úteis.”
Saúde
Governo publica estratégia para avaliar hospitais particulares; veja
A Estratégia Nacional de Controle e Avaliação da Qualidade da Assistência à Saúde prestada pela Iniciativa Privada é a mais nova lei brasileira para fiscalizar os serviços ofertados por hospitais e clínicas particulares. 

A norma, publicada na edição desta terça-feira (29) no Diário Oficial da União, define padrões e critérios de verificação para os serviços de assistência à saúde, além da avaliação periódica desses estabelecimentos e da divulgação pública dos resultados.
De acordo com a lei, caberá à Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa), na condição de órgão nacional de vigilância sanitária, estabelecer os parâmetros que servirão de base para as avaliações, ao observar as características de cada tipo de prestador de serviço.
Critérios de qualidade
A legislação determina que os padrões e atributos de qualificação observem, no mínimo:
- segurança do paciente e adoção de tratamentos com eficácia cientificamente comprovada.
- disponibilidade adequada de profissionais, estruturas e processos de cuidado.
- atendimento ágil, com redução de longas filas e atrasos que possam comprometer a saúde.
- cuidado centrado no paciente.
- garantia de equidade, sem discriminação por sexo, religião, etnia, condição socioeconômica ou local de residência.
- cumprimento das normas da Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa) e da Agência Nacional de Saúde Suplementar (ANS).
Certificações
O texto autoriza o uso de certificações externas de qualidade, conhecidas como acreditações, como elemento para análise dos estabelecimentos de saúde. No entanto, esses mecanismos não substituem inspeções, visitas técnicas e fiscalizações feitas por órgãos reguladores e conselhos profissionais.
Embora voltada à assistência prestada pela iniciativa privada, a norma determina que os padrões de qualidade e atributos de qualificação também sejam aplicados aos estabelecimentos públicos de saúde. As unidades deverão passar por avaliações, com divulgação dos resultados em regulamentação específica.
Descumprimento
A lei altera a Lei nº 9.782, de 1999, e cria penalidades para prestadores privados que deixarem de cumprir os padrões de qualidade definidos pela estratégia nacional.
Sanções previstas:
- multa diária de R$ 5 mil.
- possibilidade de aumento da penalidade em até 100 vezes, de acordo com a capacidade econômica do estabelecimento.
- responsabilização civil em casos de danos à saúde dos pacientes.
- aplicação de outras sanções relacionadas ao descumprimento das normas de proteção ao consumidor e da regulamentação da ANS.
Memória
O projeto que originou a lei foi apresentado em 2024 pelo então senador Flávio Dino, atualmente ministro do Supremo Tribunal Federal (STF), após perder o filho Marcelo Dino. O menino morreu em 2012, aos 13 anos, depois de chegar a um hospital particular com crise de asma, em Brasília.
Segundo nota divulgada à época pelo hospital, a criança foi encaminhada diretamente para a Unidade de Terapia Intensiva (UTI), sendo estabilizada, mas relatou dificuldade para respirar durante a madrugada.
Segundo Dino e a mãe de Marcelo, Deane Fonseca, a médica plantonista da UTI pediátrica havia abandonado o posto, o que resultou na demora no atendimento adequado ao filho.
Uma médica e uma enfermeira chegaram a ser investigadas e processadas criminalmente por homicídio culposo (sem intenção de matar), mas foram absolvidas por falta de provas em 2018.
-
Saúde5 dias atrásBrasileiros se sentem mais saudáveis do que são, diz pesquisa
-
Entretenimento5 dias atrásXuxa anuncia próximo show de ‘O Último Voo da Nave’ e fala de expectativa
-
Entretenimento7 dias atrásGraciele Lacerda celebra aniversário de 77 anos da mãe e declara: ‘Mulher incrível’
-
Entretenimento6 dias atrásFamília de Rick decide realizar velório e sepultamento de forma reservada
-
Entretenimento5 dias atrásRick e a esposa casaram no religioso após 30 anos juntos: ‘UM ‘SIM’ PARA SEMPRE’
-
Entretenimento6 dias atrásCantor Daniel se despede de Rick com homenagem emocionante: ‘Último abraço’
-
Saúde6 dias atrásAnvisa alerta para venda irregular de tirzepatida em pó na internet
-
Cultura6 dias atrásMostra Maranhão de Cinema ocupa Sesc Deodoro em São Luís até sábado
